PPARGC1A (англ. PPARG coactivator 1 alpha) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 4-ї хромосоми.[3] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 798 амінокислот, а молекулярна маса — 91 027[4].
Послідовність амінокислот
| 10 | | 20 | | 30 | | 40 | | 50 |
|---|
| MAWDMCNQDS | | ESVWSDIECA | | ALVGEDQPLC | | PDLPELDLSE | | LDVNDLDTDS |
| FLGGLKWCSD | | QSEIISNQYN | | NEPSNIFEKI | | DEENEANLLA | | VLTETLDSLP |
| VDEDGLPSFD | | ALTDGDVTTD | | NEASPSSMPD | | GTPPPQEAEE | | PSLLKKLLLA |
| PANTQLSYNE | | CSGLSTQNHA | | NHNHRIRTNP | | AIVKTENSWS | | NKAKSICQQQ |
| KPQRRPCSEL | | LKYLTTNDDP | | PHTKPTENRN | | SSRDKCTSKK | | KSHTQSQSQH |
| LQAKPTTLSL | | PLTPESPNDP | | KGSPFENKTI | | ERTLSVELSG | | TAGLTPPTTP |
| PHKANQDNPF | | RASPKLKSSC | | KTVVPPPSKK | | PRYSESSGTQ | | GNNSTKKGPE |
| QSELYAQLSK | | SSVLTGGHEE | | RKTKRPSLRL | | FGDHDYCQSI | | NSKTEILINI |
| SQELQDSRQL | | ENKDVSSDWQ | | GQICSSTDSD | | QCYLRETLEA | | SKQVSPCSTR |
| KQLQDQEIRA | | ELNKHFGHPS | | QAVFDDEADK | | TGELRDSDFS | | NEQFSKLPMF |
| INSGLAMDGL | | FDDSEDESDK | | LSYPWDGTQS | | YSLFNVSPSC | | SSFNSPCRDS |
| VSPPKSLFSQ | | RPQRMRSRSR | | SFSRHRSCSR | | SPYSRSRSRS | | PGSRSSSRSC |
| YYYESSHYRH | | RTHRNSPLYV | | RSRSRSPYSR | | RPRYDSYEEY | | QHERLKREEY |
| RREYEKRESE | | RAKQRERQRQ | | KAIEERRVIY | | VGKIRPDTTR | | TELRDRFEVF |
| GEIEECTVNL | | RDDGDSYGFI | | TYRYTCDAFA | | ALENGYTLRR | | SNETDFELYF |
| CGRKQFFKSN | | YADLDSNSDD | | FDPASTKSKY | | DSLDFDSLLK | | EAQRSLRR |
Кодований геном білок за функціями належить до активаторів, фосфопротеїнів.
Задіяний у таких біологічних процесах як транскрипція, регуляція транскрипції, біологічні ритми, поліморфізм, ацетиляція, альтернативний сплайсинг.
Білок має сайт для зв'язування з РНК.
Локалізований у цитоплазмі, ядрі.
Клінічне значення
При метаболічному порушенні комбінованої малонової та метилмалонової ацидурії (CMAMMA) внаслідок дефіциту ACSF3 спостерігається масивна експресія PGC-1α, що, в свою чергу, узгоджується з підвищеною регуляцією бета-окислення.[5]
Література
- Esterbauer H., Oberkofler H., Krempler F., Patsch W. (1999). Human peroxisome proliferator activated receptor gamma coactivator 1 (PPARGC1) gene: cDNA sequence, genomic organization, chromosomal localization, and tissue expression. Genomics. 62: 98—102. PMID 10585775 doi:10.1006/geno.1999.5977
- Larrouy D., Vidal H., Andreelli F., Laville M., Langin D. (1999). Cloning and mRNA tissue distribution of human PPARgamma coactivator-1. Int. J. Obes. Relat. Metab. Disord. 23: 1327—1332. PMID 10643692 doi:10.1038/sj.ijo.0801106
- Knutti D., Kaul A., Kralli A. (2000). A tissue-specific coactivator of steroid receptors, identified in a functional genetic screen. Mol. Cell. Biol. 20: 2411—2422. PMID 10713165 doi:10.1128/MCB.20.7.2411-2422.2000
- Dominy J.E. Jr., Lee Y., Gerhart-Hines Z., Puigserver P. (2010). Nutrient-dependent regulation of PGC-1alpha's acetylation state and metabolic function through the enzymatic activities of Sirt1/GCN5. Biochim. Biophys. Acta. 1804: 1676—1683. PMID 20005308 doi:10.1016/j.bbapap.2009.11.023
- Wei P., Pan D., Mao C., Wang Y.X. (2012). RNF34 is a cold-regulated E3 ubiquitin ligase for PGC-1alpha and modulates brown fat cell metabolism. Mol. Cell. Biol. 32: 266—275. PMID 22064484 doi:10.1128/MCB.05674-11
- Cho Y., Hazen B.C., Russell A.P., Kralli A. (2013). Peroxisome proliferator-activated receptor gamma coactivator 1 (PGC-1)- and estrogen-related receptor (ERR)-induced regulator in muscle 1 (Perm1) is a tissue-specific regulator of oxidative capacity in skeletal muscle cells. J. Biol. Chem. 288: 25207—25218. PMID 23836911 doi:10.1074/jbc.M113.489674
Примітки
- ↑ Human PubMed Reference:.
- ↑ Mouse PubMed Reference:.
- ↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:9237 (англ.) . Процитовано 30 серпня 2017.
{{cite web}}: Обслуговування CS1: Сторінки з параметром url-status, але без параметра archive-url (посилання)
- ↑ UniProt, Q9UBK2 (англ.) . Архів оригіналу за 16 серпня 2017. Процитовано 30 серпня 2017.
- ↑ Wehbe, Zeinab; Behringer, Sidney; Alatibi, Khaled; Watkins, David; Rosenblatt, David; Spiekerkoetter, Ute; Tucci, Sara (2019–11). The emerging role of the mitochondrial fatty-acid synthase (mtFASII) in the regulation of energy metabolism. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids (англ.). Т. 1864, № 11. с. 1629—1643. doi:10.1016/j.bbalip.2019.07.012.
{{cite news}}: Обслуговування CS1: Сторінки з неправильним форматом в діапазонах дат (посилання)
Див. також
