PYGL

PYGL
Наявні структури
PDB	Пошук ортологів: PDBe RCSB
Список кодів PDB
	1EM6, 1EXV, 1FA9, 1FC0, 1L5Q, 1L5R, 1L5S, 1L7X, 1XOI, 2ATI, 2QLL, 2ZB2, 3CEH, 3CEJ, 3CEM, 3DD1, 3DDS, 3DDW
Ідентифікатори
Символи	PYGL, GSD6, phosphorylase, glycogen, liver, glycogen phosphorylase L
Зовнішні ІД	OMIM: 613741 MGI: 97829 HomoloGene: 84371 GeneCards: PYGL
шифр КФ	2.4.1.1
Пов'язані генетичні захворювання
	lymphoblastic leukemia, Хвороба Херса
Онтологія гена
Молекулярна функція	• трансферазна активність; • зв'язування з нуклеотидами; • glycogen phosphorylase activity; • гомодимеризація білків; • vitamin binding; • глікозилтрансферазна активність; • 1,4-alpha-oligoglucan phosphorylase activity; • glucose binding; • purine nucleobase binding; • bile acid binding; • AMP binding; • каталітична активність; • GO:0001948, GO:0016582 зв’язування з білками плазми; • pyridoxal phosphate binding; • зв'язування з АТФ; • carbohydrate binding; • SHG alpha-glucan phosphorylase activity; • linear malto-oligosaccharide phosphorylase activity;
Клітинна компонента	• гіалоплазма; • екзосома; • extracellular region; • цитоплазма; • secretory granule lumen; • просвіт гранули, багатої на фіколін-1;
Біологічний процес	• 5-phosphoribose 1-diphosphate biosynthetic process; • glucose homeostasis; • Глікогеноліз; • glycogen metabolic process; • GO:0060554, GO:0060555 Некроптоз; • обмін речовин; • дегрануляція нейтрофілів; • Обмін вуглеводів; • response to bacterium;
	Джерела:Amigo / QuickGO
Ортологи
	5836
	110095
	ENSG00000100504
	ENSMUSG00000021069
	P06737
	Q9ET01
	NM_002863; NM_001163940
	NM_133198
	NP_001157412; NP_002854
	NP_573461
	Вікідані
Див./Ред. для людей	Див./Ред. для мишей

PYGL (англ. Glycogen phosphorylase L) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 14-ї хромосоми.^[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 847 амінокислот, а молекулярна маса — 97 149^[5].

Послідовність амінокислот

10	20	30	40	50
MAKPLTDQEK	RRQISIRGIV	GVENVAELKK	SFNRHLHFTL	VKDRNVATTR
DYYFALAHTV	RDHLVGRWIR	TQQHYYDKCP	KRVYYLSLEF	YMGRTLQNTM
INLGLQNACD	EAIYQLGLDI	EELEEIEEDA	GLGNGGLGRL	AACFLDSMAT
LGLAAYGYGI	RYEYGIFNQK	IRDGWQVEEA	DDWLRYGNPW	EKSRPEFMLP
VHFYGKVEHT	NTGTKWIDTQ	VVLALPYDTP	VPGYMNNTVN	TMRLWSARAP
NDFNLRDFNV	GDYIQAVLDR	NLAENISRVL	YPNDNFFEGK	ELRLKQEYFV
VAATLQDIIR	RFKASKFGST	RGAGTVFDAF	PDQVAIQLND	THPALAIPEL
MRIFVDIEKL	PWSKAWELTQ	KTFAYTNHTV	LPEALERWPV	DLVEKLLPRH
LEIIYEINQK	HLDRIVALFP	KDVDRLRRMS	LIEEEGSKRI	NMAHLCIVGS
HAVNGVAKIH	SDIVKTKVFK	DFSELEPDKF	QNKTNGITPR	RWLLLCNPGL
AELIAEKIGE	DYVKDLSQLT	KLHSFLGDDV	FLRELAKVKQ	ENKLKFSQFL
ETEYKVKINP	SSMFDVQVKR	IHEYKRQLLN	CLHVITMYNR	IKKDPKKLFV
PRTVIIGGKA	APGYHMAKMI	IKLITSVADV	VNNDPMVGSK	LKVIFLENYR
VSLAEKVIPA	TDLSEQISTA	GTEASGTGNM	KFMLNGALTI	GTMDGANVEM
AEEAGEENLF	IFGMRIDDVA	ALDKKGYEAK	EYYEALPELK	LVIDQIDNGF
FSPKQPDLFK	DIINMLFYHD	RFKVFADYEA	YVKCQDKVSQ	LYMNPKAWNT
MVLKNIAASG	KFSSDRTIKE	YAQNIWNVEP	SDLKISLSNE	SNKVNGN

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Кодований геном білок за функціями належить до трансфераз, глікозилтрансфераз, фосфопротеїнів. Задіяний у таких біологічних процесах, як вуглеводний обмін, метаболізм глікогену, ацетилювання, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з нуклеотидами, піридоксаль-фосфатом.

Література

Newgard C.B., Nakano K., Hwang P.K., Fletterick R.J. (1986). Sequence analysis of the cDNA encoding human liver glycogen phosphorylase reveals tissue-specific codon usage. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 83: 8132—8136. PMID 2877458 doi:10.1073/pnas.83.21.8132
Chang S., Rosenberg M.J., Morton H., Francomano C.A., Biesecker L.G. (1998). Identification of a mutation in liver glycogen phosphorylase in glycogen storage disease type VI. Hum. Mol. Genet. 7: 865—870. PMID 9536091 doi:10.1093/hmg/7.5.865
The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 doi:10.1101/gr.2596504
Gorin F.A., Mullinax R.L., Ignacio P.C., Neve R.L., Kurnit D.M. (1987). McArdle's & Hers' diseases: glycogen phosphorylase transcriptional expression in human tissues. J. Neurogenet. 4: 293—308. PMID 3509980