Лобово-скронева деменція

Лобово-скронева деменція
Лобово-скронева деменція
Спеціальність	Neurology, psychiatry, and neuropsychiatryd
Симптоми	деменція, зміна, behavioral disorderd, anomic aphasiad, первинна прогресівна афазіяd, мовна регресія, розлад пам'ятіd і motor disorderd
Причини	невідомеd
Метод діагностики	анамнез, неврологічні методи діагностикиd, МРТ і аутопсія
Ведення	селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну і антипсихотичні препарати
Частота	0.022%
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	6D83
МКХ-10	G31.0
OMIM	600274
DiseasesDB	10034
MeSH	D003704

Лобово-скронева деменція (ЛСД) — проґресивне нейродегенеративне захворювання лобової й/або скроневої часток кори головного мозку, зазвичай спричинене мутаціями генів, що кодують специфічні для мозку білки (наприклад, Тау-білок, проґранулін).

Початок захворювання зазвичай настає в середньому віці (в 40—60 років). Серед перших симптомів з'являється неадекватна соціальна поведінка (наприклад, розгальмованість, апатія), але розумові й орієнтувальні функції залишаються незміненими. Із проґресуванням хвороби в пацієнтів можуть виникати моторні розлади й акінетичний паркінсонізм.

Діагностика ЛСД ґрунтується на декількох факторах, включно з клінічними критеріями деменції та можливою лобово-скроневою атрофією на КТ або МРТ. Подальші діагностичні процедури показані для визначення можливих причин деменції. Ефективного етіологічного лікування для ЛСД наразі не розроблено, а натомість призначається симптоматичне лікування для послаблення окремих симптомів (наприклад, депресії). Зазвичай захворювання закінчується летально в шестирічний строк.

Епідеміологія

Захворювання здебільшого розвивається у людей 40-60 річного віку. Частота захворюваності до 65 років становить 3-4 на 100 000 людей^[4].

Етіологія

Захворювання пов'язують із патологічними внутрішньоклітинними включеннями тілець, здебільшого побудованих із мутованих білків тау або проґрануліну. Спадкова схильність (автосомно-домінантне успадкування) спостерігається в 10—25 % випадків ЛСД^[5].

Примітки

↑ ^а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ^и ^к ^л Ambler Z., Bednařík J., Růžička E. Klinická neurologie: část speciální — Triton. — ISBN 978-80-7387-389-9
↑ ^а ^б ^в ^г Li Z., Dube U., Del-Aguila J. L. et al. Integrative system biology analyses of CRISPR-edited iPSC-derived neurons and human brains reveal deficiencies of presynaptic signaling in FTLD and PSP // Transl. Psychiatry / J. Licinio — NPG, 2018. — Vol. 8, Iss. 1. — P. 265. — ISSN 2158-3188 — doi:10.1038/S41398-018-0319-Z
↑ ^а ^б ^в ^г Xue H. GABRB2, a key player in neuropsychiatric disorders and beyond // Gene — Elsevier, 2022. — Vol. 809. — ISSN 0378-1119; 1879-0038 — doi:10.1016/J.GENE.2021.146021
↑ Lee SE, Miller BL. Frontotemporal dementia: Epidemiology, pathology, and pathogenesis.
↑ Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Lameson JL, Loscalzo J, Harrison's Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill Education

Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.

[<span_class="wikidata_cite_citetype_Q571"_data-entity-id="Q90835855"><i_class="wef_low_priority_links">[[:d:Q10857480|Ambler&nbsp;Z.]],_[[:d:Q43875899|Bednařík&nbsp;J.]],_[[:d:Q40272129|Růžička&nbsp;E.]]</i>_[[:d:Q90835855|Klinická_neurologie]]:_část_speciální<span_class="wef_low_priority_links">_—_[[:d:Q27534111|Triton]]._—_ISBN_978-80-7387-389-9</span></span><div_style="display:none">[[d:Track:Q10857480]][[d:Track:Q43875899]][[d:Track:Q40272129]][[d:Track:Q27534111]][[d:Track:Q90835855]]</div>-1] а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ^и ^к ^л Ambler Z., Bednařík J., Růžička E. Klinická neurologie: část speciální — Triton. — ISBN 978-80-7387-389-9

[<span_class="wikidata_cite_citetype_Q13442814"_data-entity-id="Q60045126"><i_class="wef_low_priority_links">[[:d:Q64856102|Li&nbsp;Z.]],_[[:d:Q84114995|Dube&nbsp;U.]],_[[:d:Q64856142|Del-Aguila&nbsp;J.&nbsp;L.]]_et_al.</i>_[[:d:Q60045126|Integrative_system_biology_analyses_of_CRISPR-edited_iPSC-derived_neurons_and_human_brains_reveal_deficiencies_of_presynaptic_signaling_in_FTLD_and_PSP]]_//_''[[:Translational_Psychiatry|Transl._Psychiatry]]''<span_class="wef_low_priority_links">_/_[[:en:Julio_Licinio|J.&nbsp;Licinio]]_—_[[:Nature_Portfolio|NPG]],_2018._—_Vol.&nbsp;8,_Iss.&nbsp;1._—_P.&nbsp;265._—_ISSN_[https://www.worldcat.org/issn/2158-3188_2158-3188]_—_[http://dx.doi.org/10.1038/S41398-018-0319-Z_doi:10.1038/S41398-018-0319-Z]</span></span><div_style="display:none">[[d:Track:Q64856102]][[d:Track:Q15429111]][[d:Track:Q180419]][[d:Track:Q64481893]][[d:Track:Q60045126]][[d:Track:Q64856142]][[d:Track:Q15716636]][[d:Track:Q84114995]]</div>-2] а ^б ^в ^г Li Z., Dube U., Del-Aguila J. L. et al. Integrative system biology analyses of CRISPR-edited iPSC-derived neurons and human brains reveal deficiencies of presynaptic signaling in FTLD and PSP // Transl. Psychiatry / J. Licinio — NPG, 2018. — Vol. 8, Iss. 1. — P. 265. — ISSN 2158-3188 — doi:10.1038/S41398-018-0319-Z

[<span_class="wikidata_cite_citetype_Q13442814"_data-entity-id="Q109615004"><i_class="wef_low_priority_links">[[:d:Q37630484|Xue&nbsp;H.]]</i>_[[:d:Q109615004|GABRB2,_a_key_player_in_neuropsychiatric_disorders_and_beyond]]_//_''[[:en:Gene_(journal)|Gene]]''<span_class="wef_low_priority_links">_—_[[:Elsevier|Elsevier]],_2022._—_Vol.&nbsp;809._—_ISSN_[https://www.worldcat.org/issn/0378-1119_0378-1119];_[https://www.worldcat.org/issn/1879-0038_1879-0038]_—_[http://dx.doi.org/10.1016/J.GENE.2021.146021_doi:10.1016/J.GENE.2021.146021]</span></span><div_style="display:none">[[d:Track:Q746413]][[d:Track:Q109615004]][[d:Track:Q37630484]][[d:Track:Q5531065]]</div>-3] а ^б ^в ^г Xue H. GABRB2, a key player in neuropsychiatric disorders and beyond // Gene — Elsevier, 2022. — Vol. 809. — ISSN 0378-1119; 1879-0038 — doi:10.1016/J.GENE.2021.146021

[4] Lee SE, Miller BL. Frontotemporal dementia: Epidemiology, pathology, and pathogenesis.

[5] Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Lameson JL, Loscalzo J, Harrison's Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill Education

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]