Мієлін

Будова типового нейрона

Дендрит Перикаріон Аксон Ядро Перехоплення Ранв'є Термінали аксону Шваннівська клітина Мієлін

Мієлін — багата на ліпіди речовина, з якої утворюється мієлінова оболонка нервових волокон хребетних.

Мієлін відкрив 1854 року патологоанатом Рудольф Вірхов (1821—1902) за допомогою світлового мікроскопа. Він помітив оболонку навколо нервового волокна і запропонував назвати її мієліновою (гр. myelòs = мозок).^[1]

На відміну від інших біомембран мієлін має дуже високий вміст ліпідів (70 %) і відносно малий — білків (30 %).^[2] Оскільки макроскопічно мієлін має біле забарвлення, то високомієлінізовані ділянки в центральній нервовій системі називаються білою речовиною, на відміну від низькомієлінізованих ділянок сірої речовини.

У ЦНС мієлін утворюють олігодендроцити, а на периферії — шваннівські клітини.

Мієлінова оболонка потрібна для електричної ізоляції аксонів нервових клітин від потенціалів дії інших клітин і для пришвидшення передачі власного імпульсу. Вона не оточує нервове волокно суцільним шаром, а має численні, так звані, перехвати Ранв'є, які розміщуються вздовж волокна через рівномірні проміжки на відстані близько 1 мм (від кількох сотих частин мм до кількох мм). Вхід і вихід іонів здійснюється лише в ділянках цих перехватів, що призводить до значного прискорення передачі нервового імпульсу в 5-10 разів порівняно з немієлінізованими нервовими клітинами.

Мієлін часто розглядають як специфічну особливість хребетних. Однак у безхребетних тваринних груп є функціональні і структурні аналоги мієліну.

Ліпідний компонент (70 %) представлений холестерином (25 %), галактоцереброїзидом (20 %), галактосульфатидом (5 %), фосфоліпідами (50 %), серед них головним чином фосфатидилетаноламіном і лецитином.

Специфічними для мієліну білками є:

• Основний мієліновий білок
• Мієлін-асоційований глікопротеїн
• Конексин-32
• Периферичний мієлін

Причиною розсіяного склерозу є руйнування мієліну клітинами власної імунної системи, це — нейродегенеративне аутоімунне захворювання. Схожі процеси характерні і для синдрому Гієна-Барре, коли клітини власної імунної системи проникають через шар мієліну і пошкоджують нервові волокна, іноді аж до повного їх переривання. Та на відміну від розсіяного склерозу при цьому захворюванні більшість клітин самостійно відновлюють свою цілісність.

Спадкові хвороби, при яких порушується первинна мієлінізація в ЦНС, називають лейкодистрофіями. До них належать хвороба Пеліцеуса — Мерцбахера, хвороба Краббе і зчеплена з X-зчеплена адренолейкодистрофія.

Також обговорюють роль мієліну в розвитку психічних захворювань, наприклад шизофренії.

При перніціозній анемії, яка виникає внаслідок недостатнього надходження з їжею вітаміну В₁₂, спостерігають дегенерацію мієлінової оболонки і атрофії.

• Мієлін
• Демієлінізуючі захворювання