Глюкагонома
| Глюкагонома | |
|---|---|
| Спеціальність | онкологія  |
| Частота | 0.0001% |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | XH4NQ8 |
| МКХ-10 | C25.4 |
| МКХ-О | M8152/1 |
| DiseasesDB | 5257 |
| MedlinePlus | 000326 |
| eMedicine | med/896 |
| MeSH | D005935 |
| SNOMED CT | 302823005 |
Глюкагонома (альфа-клітинна пухлина, пухлина Маллісона) — гормонально-активна пухлина, яка походить з А-клітин підшлункової залози та продукує глюкагон. Глюкагонома рідкісна пухлин, що діагностується у 1 на 20 млн населення на рік. Глюкагонома виникає переважно у жінок молодого віку. У 50-70% випадків глюкагонома є злоякісним новоутворенням та може характеризуватись розвитком локорегіонарних метастазів у лімфатичні вузли, наявністю віддалених метастазів у печінку, хребці.
Клінічні прояви
Глюкагонома призводить до розвитку некролітичної мігруючої еритеми, цукрового діабету, тромбозу глибоких вен, діареї.
Некролітична мігруюча еритема діагностується у 50-70% випадків та характеризується появою одиничної або групи плям, які призводять до утворення папули, потім везикули з подальшим утворенням ерозії шкіри, покритої лусочками. Процес перебігає циклічно протягом 7-14 днів.[1]
Гіперглікемія при цукровому діабеті внаслідок глюкагономи має середній ступінь тяжкості та не корелює з рівнем гіперглюкагонемії.[2] Діарея виникає у 10-20% пацієнтів внаслідок зниження всмоктування і підвищення секреції в тонкій кишці.
Діагностика
Визначення рівня глюкагона, хромограніна А плазми крові. Проведення УЗД та КТ органів черевної порожнини.
Лікування
При глюкагономі показано оперативне лікування, обсяг операції — резекція підшлункової залози.
Прогноз
Переважно несприятливий, особливо за наявності віддалених метастазів.
Посилання
- ↑ van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (Листопад 2004). The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review. Eur. J. Endocrinol. 151 (5): 531—7. doi:10.1530/eje.0.1510531. PMID 15538929.
- ↑ Koike N, Hatori T, Imaizumi T, Harada, N, Fukuda, A, Takasaki, K, Iwamoto, Y (2003). Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus. Journal of hepato-biliary-pancreatic surgery. 10 (1): 101—5. PMID 12918465.
|
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її. |
Джерело: стаття у Вікіпедії та історія редагувань (автори).