Амавроз
| Амавроз | |
|---|---|
| Інші назви | Сліпота (повна) |
| Спеціальність | Офтальмологія, Неврологія |
| Симптоми | Повна втрата зору, відсутність реакції зіниць на світло (при деяких формах), відсутність видимих змін на очному дні (на ранніх етапах) |
| Ускладнення | Незворотна сліпота, соціальна дезадаптація |
| Початок | Раптовий (при судинних патологіях) або поступовий (генетичні форми) |
| Тривалість | Зазвичай постійна |
| Типи | Спадковий (амавроз Лебера), судинний (транзиторний), токсичний, істеричний |
| Причини | Ураження зорового нерва, сітківки, головного мозку, порушення кровообігу (тромбоз артерії сітківки), інтоксикації (метиловий спирт) |
| Фактори ризику | Гіпертонія, цукровий діабет, генетична схильність |
| Метод діагностики | Офтальмоскопія, Електроретинографія (ЕРГ), МРТ головного мозку та орбіт, перевірка рефлексів зіниці |
| Диференціальна діагностика | Амбліопія, неврит зорового нерва, відшарування сітківки |
| Профілактика | Контроль системних захворювань, генетичне консультування |
| Лікування | Залежить від причини: судинна терапія, нейропротектори, хірургічне втручання (при пухлинах), генна терапія (для певних типів амаврозу Лебера) |
| Препарати | Судинорозширювальні засоби, вітаміни групи B, стероїди (при запаленнях) |
| Прогнози | Часто несприятливий щодо відновлення зору, за винятком транзиторних або істеричних форм |
| Частота | Рідко (як самостійний діагноз) |
| Смерті | Не призводить безпосередньо до смерті |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| OMIM | 204000 |
| SNOMED CT | 70449006  |
Амавроз (грец.« amauros» означає потемніння, темрява або неясність ) — це втрата[1] або слабкість зору, що виникає без видимого ураження аппарату ока . [2] Це може бути наслідком захворювання або надмірного прискорення, як-от під час польоту або вродженою патологією. Термін той самий, що й латинське gutta serena, що латиною означає прозора крапля (або яскрава крапля ). Gutta serena — це стан часткової або повної сліпоти з прозорою, чистою зіницею. Цей термін контрастує з suffusio nigra, що латиною означає темна суфузія, що вказує на часткову або повну сліпоту з темною зіницею, наприклад, катаракту. Англійський поет Джон Мілтон, який вже був повністю сліпим дванадцять років (деякі вчені вважають, що це сталося через відшарування сітківки; інші — діагностували глаукому) на момент публікації поеми «Втрачени1 рай», посилається на ці терміни в книзі 3, рядки 25–26. [3]
Типи
Вроджений амавроз Лебера
Вроджений амавроз Лебера є найважчою та найпершою спадковою дистрофією сітківки, що спричиняє вроджену сліпоту. Хвороба зустрічається у 2-3 випадках на 100 000 народжених і становить 10-18% випадків вродженої сліпоти серед дітей у закладах для сліпих та 5% усіх дистрофій сітківки, цей показник, може бути вищим у країнах з більшим відсотком кровного споріднення. [4]
У більшості випадків патологія успадковується за аутосомно-рецесивним типом.Це було встановлено Альстремом та Олсоном у 1957 році. У деяких пацієнтів спостерігається лише сліпота сітківки, тоді як в інших спостерігається мультисистемне ураження (включає аномалії нирок, серця, скелета та центральної нервової системи.) [4]
Теодор фон Лебер, німецький офтальмолог, описав хворобу у 1869 році як розлад, що характеризується глибокою втратою зору, що виникає при народженні або невдовзі після нього, ністагмом, млявою реакцією зіниць та пігментною ретинопатією.[4]
Амавроз фугакс
Амавроз фугакс, також відомий як тимчасова монокулярна сліпота, спричиняється раптовим, тимчасовим зменшенням приливу кровотоку до одного ока. Втрата зору є різкою і триває від кількох секунд до кількох хвилин. Сліпота є повною, хоча іноді обмежується певною ділянкою зору. Сліпота часто розвивається так, ніби над оком вгору або вниз натягнули тінь, рідко вбік. Можливі поодинокі або множинні напади. Деякі пацієнти переживають сотні, якщо не тисячі, епізодів. Біль, мерехтіння та диплопія зазвичай відсутні. Прогноз для відновлення сітківки сприятливий для більшості пацієнтів; інфаркт сітківки трапляється лиш у деяких. [5]
Хініновий амавроз
Існує ще один вид амаврозу, спричинений отруєнням хініном,і хоча зараз він є рідкістю, він все ж трапляється час від часу. Коли хінін використовується як абортивний засіб, початковий анамнез може бути оманливим, але наявність характерних змін на дні ока зазвичай дозволяє точно поставити діагноз. [6]
Посилання
- ↑ Червяк П. І. Медична енциклопедія. Видання третє, доповнене. – Київ, Вид. центр «Просвіта», 2012. – 42 с.
- ↑ Dorlands Medical Dictionary. Архів оригіналу за 3 березня 2008. Процитовано 25 вересня 2005.
- ↑ Amaurosis. The Encyclopedia of World Problems. Процитовано 4 листопада 2023.
- ↑ а б в Fazzi, Elisa; Signorini, Sabrina Giovanna; Scelsa, Barbara; Bova, Stefania Maria; Lanzi, Giovanni (2003). Leber's congenital amaurosis: an update. European journal of paediatric neurology: EJPN: official journal of the European Paediatric Neurology Society. 7 (1): 13—22. doi:10.1016/s1090-3798(02)00135-6. ISSN 1090-3798. PMID 12615170.
- ↑ Gautier, Jean-Claude (5 серпня 1993). Amaurosis Fugax. New England Journal of Medicine. Massachusetts Medical Society. 329 (6): 426—428. doi:10.1056/nejm199308053290611. ISSN 0028-4793. PMID 8326979.
- ↑ Drance, S. M. (1 березня 1955). Quinine Amaurosis. British Journal of Ophthalmology. BMJ. 39 (3): 178—181. doi:10.1136/bjo.39.3.178. ISSN 0007-1161. PMC 1324536. PMID 14363615.
Джерело: стаття у Вікіпедії та історія редагувань (автори).